Δυστροφία Fuchs

Η δυστροφία Fuchs  είναι μία αμφοτερόπλευρη, βραδέως εξελισσόμενη διαταραχή του κερατοειδικού ενδοθηλίου. Αποτελεί τη συχνότερη πρωτοπαθή δυστροφία του ενδοθηλίου του κερατοειδούς.

 

Συμπτωματολογία: Στα αρχικά στάδια της νόσου, η παρουσία guttae στον κερατοειδή προκαλεί οπτικές διαταραχές, επηρεάζοντας την ποιότητα όρασης του ασθενούς. Όταν εγκαθίσταται οίδημα κερατοειδούς, οι ασθενείς παραπονούνται για ανώδυνη θολή όραση και glare, ιδιαίτερα τις πρωινές ώρες. Σε προχωρημένα στάδια οι ραγείσες φυσαλίδες προξενούν σημαντικό πόνο, δακρύρροια και περαιτέρω επιδείνωση της όρασης.

Ένα από τα βασικότερα κλινικά κριτήρια για την αξιολόγηση των ασθενών με δυστροφία Fuchs καθώς και για τη λήψη χειρουργικών αποφάσεων, είναι οι περιορισμοί που θέτει η νόσος στην καθημερινή ζωή των ασθενών λόγω ημερήσιων διακυμάνσεων στην οπτική οξύτητα, θόλωσης όρασης και διαξιφιστικού οφθαλμικού άλγους. Η μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς με τη χρήση της παχυμετρίας υπερήχων αποτελεί το gold standard, για τη διάγνωση κερατοειδικού οιδήματος. Η Scheimpflung τοπογραφία καθώς και η οπτική τομογραφία συνοχής προσθίου ημιμορίου, είναι οι πιο εξελιγμένες μέθοδοι μέτρησης του πάχους του κερατοειδούς σε διαφορετικά σημεία αυτού, ενώ παράλληλα προσφέρουν μετρήσεις υψηλής αξιοπιστίας και επαναληψιμότητας.

 

Αντιμετώπιση: Για πολλές δεκαετίες, η διαμπερής κερατοπλαστική αποτέλεσε θεραπεία εκλογής των ασθενών. Ωστόσο, οι ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές τεχνικές (lamellar endothelial keratoplasty) που έχουν αναπτυχθεί παρέχουν ταχύτερη και καλύτερη οπτική αποκατάσταση με λιγότερο αστιγματισμό, μικρότερα ποσοστά μολύνσεων και απόρριψης μοσχεύματος. Νεότερες μέθοδοι όπως η δεσκεμετόρηξη χωρίς την ένθεση μοσχεύματος, η έγχυση ενδοθηλιακών κυττάρων στον πρόσθιο θάλαμο και άλλες μη χειρουργικές παρεμβάσεις ίσως προσφέρουν μια προοπτική θεραπείας σε πρώιμα στάδια της νόσου. Το χειρουργικό πλάνο σε ασθενείς με καταρράκτη και FECD παρουσιάζει μεγάλο ενδιαφέρον, με κύριο ερώτημα της αντιμετώπισης των δύο αυτών οφθαλμικών οντοτήτων σε διαφορετικό χρόνο ή της διενέργειας ενός συνδυασμένου χειρουργείου.

Η έγχυση καλλιεργημένων ενδοθηλιακών κυττάρων στον πρόσθιο θάλαμο των ασθενών αποτελεί μια πολλά υποσχόμενη μέθοδο που προτάθηκε το 2017.

Η φαρμακευτική θεραπεία της FECD περιορίζεται στην αρχή της κερατοειδικής αφυδάτωσης και την ενστάλαξη υπέρτονων κολλυρίων  χλωριούχου νατρίου 5%.